儿童大骨节病诊断中的等径期和超径期
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大骨节病是一种地方性、多发性、慢性变形性骨关节病,以发育过程中儿童四肢关节透明软骨的变性、坏死以及继发性骨关节病为主要病变特征,患者出现关节增粗、变形、活动受限,严重者身材矮小畸形、终生残疾。儿童大骨节病在发病初期,一般无明显临床体征,仅有X线改变,因此早期儿童大骨节病的诊断需要借助X线影像。
指骨干骺端是儿童大骨节病X线诊断中最具代表性的部位,是诊断大骨节病的敏感指标。干骺端骺板软骨生理代谢活跃、血运丰富,敏感而反应迅速,易受致病因子影响,因此大骨节病患者最早发病部位是先从干骺端开始,出现先期骺线变薄、干骺端临时钙化带模糊不整,钙化带波浪状或锯齿状、凹陷、增宽硬化等X线征象。但这种变化并非特异性的,其他疾病如创伤、软骨发育不全等疾病,也会引起干骺端的异常改变。骨端的代谢、血运、敏感程度都弱于干骺端,X线上病变显露的时间较干骺端晚,大骨节病骨端骨性关节面不整、凹陷、边缘骨刺等X线影像的改变具有特异性。
径期或超径期,其指骨干骺端表现和大骨节病干骺端改变极为相似,容易混淆,需要与大骨节病进行鉴别诊断。《大骨节病诊断》标准(WS/T-)中提到,诊断干骺端X线阳性前提是处于等径期前,为什么有这样的限定呢?首先先介绍一下什么是等径期和超径期。
什么是等径期和超径期
在儿童正常生长发育过程中,根据X线影像指骨骨骺生长发育过程中的形态变化,我们可将其划分为等径期前、等径期、超径期、闭合前期和闭合期5个时期。在干骺骨骺闭合前,最初的骨骺呈现为卵圆形,边缘比较光滑,其直径小于对应干骺端径线,此时为等径期前;随着年龄的增长,骨骺的最大直径渐渐与其对应的干骺端径线相等,此时即为等径期;接着骨骺近侧边缘出现凹陷,骨骺边缘形成弧形关节面,骨骺的宽度也大于干骺端,此时骨骺像盖帽一样盖于干骺端一侧或者两侧,称为超等径期;掌指骨的干骺骨骺在闭合前表现为骺线变薄,干骺端临时钙化带模糊不整,最后完全消失,是一种正常的生理期变异,此种变异称为干骺骨骺闭合反应,发生于闭合前期。女性为13~15岁,男性为14~16岁,干骺骨骺就会闭合,骨骺闭合过程表现为骺线变薄,临时钙化带模糊、不整,继而骨纹通过,最后临时钙化带完全消失。不同时期指骨骨骺的影像学表现如图A~E所示。
图注:等径期前表现为骨骺最大直径小于与其对应的干骺端径线(A);等径期表现为骨骺的最大直径渐渐与其对应的干骺端径线相等(B);超径期表现为骨骺的宽度大于干骺端(C);闭合前期表现为掌指骨的骺线变薄,干骺端临时钙化带模糊不整(D);闭合期则表现为掌指骨骨骺与其相应的干骺端相融合,骺线消失(E)。
儿童和少年骨骼生长发育的基础依赖于骨骺与干骺端之间骺软骨的不断增殖、延长。而大骨节病致病因子具有特异性损害软骨内化骨的特点,所以干骺-骨骺未闭合前,儿童软骨内化骨过程遭到破坏,骨骼的发育随之遇到障碍,骺板软骨损伤后可引起肢体的生长障碍,导致肢体短缩或关节畸形,从而呈现出各种大骨节病典型临床表现,发病年龄越早越严重。在干骺-骨骺闭合后,软骨完全骨化,骨骼停止生长,此时接触到致病因子,就不会再出现指间关节增粗,短指(趾)畸形,身材矮小的典型体征。因此,在全国大骨节病监测中主要
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