什么是先天性无阴道病因本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰

睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见

概述

先天性无阴道(congenital absence of vagina)为双侧副中肾管发育不全的结果,几乎都合并无子宫或仅有始基子宫极个别患者仍有发育正常的子宫,卵巢一般正常

病因

本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的rokitansky-kustner-hauser综合征病人为最多见很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者

临床表现

一、症状患者青春期后无月经来潮,少数患者因有子宫积血出现周期性下腹痛并进行性加重若已婚患者,可出现性交困难

二、体征绝大多数先天性无阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜,无阴道痕迹亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端阴道常同时伴有子宫畸形,在正常子宫位置仅见到轻度增厚的条案状组织,位于阔韧带中间约有1/10病人可有部分子宫体发育,且有功能性子宫内膜,青春期后由于经血潴留,出现周期性腹痛,可扪及增大并有压痛的子宫

诊断和鉴别诊断

直肠-腹部诊和盆腔b超检查未能发现子宫有正常发育的子宫者,表现为青春期因宫腔积血而出现周期性腹痛直肠腹部诊可扪及增大而有压痛的子宫约15的先天性无阴道患者多合并泌尿系统畸形根据上述各点多可确诊临床上应将此病与完全型雄激素不敏感综合征鉴别前者染色体核性为46,xx;后者染色体核型为46,xy,其阴毛、腋毛稀少,腹股沟管活腹腔内有睾丸,血睾酮升高

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