超声百科先天性内生殖道发育异



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从胚胎发生学上可知子宫的发生来自胚胎时期两侧的副中肾管(mullerianducts),副中肾管的头侧端发育形成两侧输卵管口中,尾端则会形成子宫。根据副中肾管发育的障碍不同可将子宫、阴道的先天性畸形分为以下4类

1、副中肾管停止发育

(1)幼稚子宫或先天性无子宫:两侧副中肾管在会合后短时间内即停止发育呀完全未发育。(2)单角单颈子宫:仅一侧副中肾管停止发育,另一侧发育完全,形成单角单颈子宫,停止发育的一侧也可形成残角子宫。

2、副中肾管会合后不良

(1)双子宫:全段副中肾管未会和,形成双阴道、双宫颈、双宫体。(2)双角双颈子宫:副中肾管部分会合,形成单阴道、双宫颈、双宫体。(3)双角单颈子宫:副中肾管部分会合,形成单阴道、单宫颈、双角子宫(4)弓形子宫:副中肾管接近完全会合。

子宫畸形示意图源自《超声诊断学》

3、副中肾管会合后中隔未完全退化

(1)纵隔子宫:中隔未退化。(2)不完全纵隔子宫:仅部分中隔退化。

4、混合缺陷包括子宫各种形态畸形。

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1、幼稚子宫和先天性无子宫幼稚子宫在适度充盈膀胱的情况下,青春后期的妇女,若子宫各切面径线、宫体明显比正常为小,如前后径(即厚度)在2cm以下,宫颈相对较长并有明显的位置异常,如过度前屈或后屈,则可提示为幼稚子宫。

先天性无子宫常合并无阴道。超声检查时无论在纵向或横向扫查各切面上均不能显示子宫图像。有时可发现两侧的卵巢图像。若能探测很小的子宫,大多无宫腔回声,则称为始基子宫。

2、双子宫、双角子宫、单角子宫、纵隔子宫、弓形子宫超声显像对子宫畸形的诊断主要依赖于子宫外形的异常。

双子宫的两侧子宫狭长,左右对称,经阴道超声能在两子宫外侧分别探及子宫动脉,子宫内膜随月经周期出现规律性改变。常有双宫颈、双阴道或阴道完全纵隔,高分辨力的阴道彩超能清晰显示紧帖的两个宫颈回声。必要时可进行过氧化氢声学造影,分别显示各自宫腔回声。

双角子宫表现为纵切扫查未见明显异常,横切子宫下段内膜正常,宫底部子宫分为两部分,分别有内膜存在,其声像图显示宫底增宽,左右各有一角状突起,呈现分叶状或“蝴蝶征”。

单角子宫子宫底部横切面一侧突起,呈等回声,别一侧子宫则形成残角,又称残角子宫。如残角子宫有功能性内膜,可以周期性出血,呈无回声区。分为三型:1型:与单角宫腔相通;2型:与单角宫腔不相通;3型:残角子宫无宫腔。残角子宫超声表现:一侧子宫外形正常,另一侧为突出较小均质等回声;两子宫角间的距离较双子宫两角间距远;不易鉴别,因一侧发育好,而另一侧发育不良,有时易和子宫浆膜下肌瘤相混淆。当残角子宫内积血时,又易与卵巢囊肿混淆。只有在残角子宫内妊娠时,方可诊断。但又可误认为子宫外妊娠。妊娠的残角子宫和另一侧正常宫体及内膜回声显示清楚。残角妊娠时,子宫增大,在子宫外上方较高的位置见圆形包块,而发育正常的子宫不大,两者间可见一宽束带相连。纵切时,可扫及一个宫颈。中期妊娠时,因子宫发育异常,子宫形状呈正圆形,肌层较薄,胎儿呈屈曲状,易与双子宫妊娠鉴别

纵隔子宫:分为完全性和部分性纵隔子宫。子宫大小及形态无明显异常。部分性纵隔子宫下段内膜基本正常,在子宫上段及中段呈两团子宫内膜回声,其间距离随扫查切面下称而缩小至消失。

上述子宫的先天性畸形常可合并有泌尿系统的畸形,如肾脏发育不全。因此当超声显像发现有子宫畸形应同时检查肾脏情况

3、无孔处女膜即处女膜闭锁也是较为常见的异常。这种畸形系由于尿生殖窦上皮未能向前部贯穿所致。若子宫及阴道发育正常,则初潮后经血潴留于阴道内,使阴道逐渐扩张,形成阴道积血。继之,子宫腔内亦有潴留的经血,最后,输卵管亦被经血扩张,形成阴道积。继之,子宫腔内亦有潴留的经血,最后输卵管亦被经血扩张。声像图表现为主要于纵向扫查时可见宫颈下方阴道内无回声区,边界清晰,无回声区内有细小点状回声,可体位改变而移动。随着时间的延长,阴道内积血增多,阴道扩张呈椭圆形囊肿样。严重的经血潴留可导致宫腔内及双侧输卵管扩张形成双侧不规则的无回声区。

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生殖道发育异常种类繁多。根据声像图上典型表现,结合临床所见和妇科检查,诊断一般无甚因难。某些复杂子宫畸形可配合超声监视下检查宫腔或采用声学造影、X张碘油造影等手段予以鉴别。不对称双子宫,尤其是始基角子宫需注意与浆膜下肌瘤鉴别。前者则多可探及中央部有内膜回声与宫腔相连通,可资鉴别。但始基角子宫中央无回腔,无内膜回声显示,易与卵巢肿瘤混淆。卵巢肿瘤多数回声不均匀,多以囊性无回声区为多见,而始基角子宫回声多较均匀,有时尚可探豚同侧卵巢回声,可加以鉴别。此外,还需注间与输卵管妊娠的鉴别。三维超声和二维超声相比较,能显示子宫冠状切面,该切面能清晰显示子宫腔形态。正常情况下,子宫宫腔呈“T”字形,回声稍低;周边绕以强回声,为子宫内膜回声。三维超声(经阴道)即能显示子宫外形,又能清晰显示子宫腔形态,对先天性子宫畸形的诊断和鉴别诊断优于二维超声。对诸如双子宫、双角子宫、纵隔子宫等予以鉴别时,依据宫底是否凹陷、纵隔向内延伸的程度将三者区别开来。三维超声显示宫底向宫腔内凹陷,有间隔向宫腔内突入,将宫腔完全分隔者为双子宫;宫底凹婚姻,宫腔未完全分隔为双角子宫;仅有分隔而宫底无凹婚姻为纵隔子宫。

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子宫发育畸形可无临床症状,常不易早期发现,亦有正常妊娠和分娩者,但因子宫发育不良常引起原发性闭经、不孕、、习惯性流产、病理妊娠、难产和子宫自然破裂。及早发现子宫畸形可以预防和减少母婴并发症。声像图的检查可比较准确地提示某些子宫先天性畸形,为临床提供一项简易和安全的诊断方法。









































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