春天到了,我也想闻闻花香,享受性福

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陌上花开，踏青寻绿，这是百花争香斗艳的春天，当是一年最美、最迷人的季节。对年近二十的张先生来说，春天的气息，只可像常人置身电影院里看电影一般拿眼睛来观赏，闻香识花可能是无法实现的奢望。对于在别人口中稀疏平常气味，他从来就不曾有过一丝丝的体味。对拥有敏锐嗅觉、在花丛间飞来飞去的蜜蜂，他羡慕极了！从小，父母和周边嗅觉正常的人都告诉他：你一定是得了严重的“鼻炎”，所以才没有嗅觉。时间一长，他也信以为真，于是也就慢慢地接受了自己这一与生俱来的生理缺陷，期待有朝一日能治好它，自然而然地恢复嗅觉。当身边同龄的男性伙伴们开始声音变得嘶哑、长出小胡子蜕变成英俊的男子汉，并私下窃窃交流各自有了喜欢的女生时，他猛然发现自己的身体还是一如既往的幼稚。除了他自认为的不能辨识香臭的小毛病之外，原来青春发育，这一人体“生理上的春天”也不曾光临。这才让他真正意识到了自己身体很不正常，隐约地感到了事态的严重性。大学一年级时，张先生和同学去看了场电影，电影的名字是《闻香识女人》。强烈的艺术的感染力第一次将他深埋心底的不安和自卑翻腾了起来。没等电影结束，他就悄悄地溜回宿舍，用被子紧紧地蒙住头，像孩子般的嘤嘤地哭了很久。终于，他鼓起勇气开始就医，希望弄清楚自己究竟得的是什么病？还有没有治疗的方法？

经历了寻医问药的漫漫长路，最终医学专家竟然将看似毫不相关的两种征象“嗅觉缺失和第二性征不发育”联系在了一起，他最终被确诊为一种叫卡尔曼综合征的青春发育障碍性疾病。

关于卡尔曼氏综合征由于下丘脑的促性腺激素释放激素的合成、分泌或作用障碍所引起的体内性激素合成不足，进而导致的青春期不发育疾病。这种情况在男性中比女性更为常见。是一种先天性罕见病。

总体上，该病发病率约为1-10/，男女比例为5:1。其中，伴有嗅觉减退或完全消失的低促性腺激素性性腺功能减退症，称为卡尔曼综合征。年，由美国遗传学家FranzJosefKallmann首次发现，并以其名字命名。

卡尔曼氏综合征的病因低促性腺激素性性腺功能减退症是一种遗传性疾病。目前已发现至少35种可导致该病的基因突变，但仍有将近一半患者，目前尚未能发现明确基因变异。基因变异可大致分为参与促性腺激素释放激素（GnRH）神经元发育和迁移，以及参与促性腺激素释放激素合成和分泌两大类。

早在年，西班牙医生AurelianoMaestredeSanJuan就已经注意到嗅觉缺失和性腺功能减退的联系。

在胚胎发育时，掌管性发育的GnRH神经细胞和主司嗅觉功能的嗅神经细胞既是“邻居”，也是“童年的伙伴”，它们俩互相影响，结伴同行。由于基因的突变，导致贪玩的二位都没有回到各自家中。

正常情况下，起源于筛状板的GnRH神经元前体在犁鼻神经和嗅觉轴突的引导下遵循复杂的迁移路线最终到达下丘脑并发挥作用。嗅球和嗅束发育障碍，会导致GnRH神经元不能正常迁移到下丘脑，GnRH合成、分泌缺陷，进一步导致垂体分泌的黄体生成素和卵泡刺激素不足。这两种激素可以促进男性分泌睾酮，女性分泌雌二醇和孕酮等性激素，发挥重要生理作用。

图1：GnRH神经元的迁移过程

图2：男性下丘脑-垂体-性腺轴

下丘脑分泌的GnRH作用于垂体前叶，诱导促性腺激素——LH和FSH分泌，二者共同作用于睾酮，促进睾酮生成和精子发生。卡尔曼氏综合征的临床表现卡尔曼综合征的核心表现包括性腺功能减退和嗅觉障碍。

大多数患者因无青春发育就诊。当女性超过13岁，男性超过14岁仍无第二性征发育，可视为青春发育延迟，应同时

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