当心这些病与再障混淆影响治疗效果

　　再生障碍性贫血患者会有全血细胞减少的现象，同时，患者也会因此而发生们各器官组织的出血，易感染发热现象，以及因贫血引起的一系列症状等。

　　虽然再生障碍性贫血是血液科比较常见的疾病，但由于很多原因，比如早期症状不典型，其他疾病的影响等很容易导致误诊误治的现象，因此，大家在发现病情的时候，还要注意与其他疾病鉴别诊断。

　　常见容易与再障混淆的疾病主要有以下几种：

　　(1)血清维生素B12、叶酸水平及铁含量测定

　　严重的铁缺乏、维生素B12和叶酸不足，亦可引起全血细胞减少。若存在铁、维生素B12和叶酸缺乏，须纠正之后在评价造血功能。

　　(2)骨髓纤维化

　　常出现全血细胞减少和骨髓增生减低，骨髓常干抽。骨髓活检见到网硬蛋白增加和纤维细胞。骨髓纤维化因出现髓外造血，血涂片可以见到不成熟造血细胞，伴脾肿大，常为巨脾。无脾肿大的骨髓纤维化继发于恶性肿瘤可能性大。

　　(3)溶血性疾病

　　最主要的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，典型PNH有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为再障。

　　(4)骨髓增生异常综合征(MDS)

　　MDS，尤其低增生性者，亦有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓低增生，易与再障混淆，但MDS有以下特点：粒细胞和巨核细胞病态造血，血片或骨髓涂片中出现异常核分裂象。MDS可伴骨髓纤维化，骨髓活检示网硬蛋白增加，而再障不会伴骨髓纤维化。骨髓活检中灶性的髓系未成熟前体细胞异常定位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶时也可以出现不成熟粒细胞。红系病态造血再障中亦可见，不做为与MDS鉴别的依据。

　　(5)低增生性白血病

　　特别是白细胞减少的白血病和低增生性白血病，早期肝、脾、淋巴结不肿大，外周全血细胞减少，易与再障混淆。仔细观察血象及多部位骨髓，可发现原始粒、单、或原(幼)淋巴细胞明显增多。部分急性早幼粒细胞白血病、伴t(8;21)易位的急性粒细胞白血病M2可有全血细胞减少，骨髓分类多可鉴别之。

　　(6)毛细胞白血病

　　会出现全血细胞减少伴单核细胞减少，骨髓常干抽。骨髓活检可见到毛细胞呈“煎蛋”样浸润骨髓间质、网硬蛋白增加。免疫表型显示CD20+，CD11c+，CD25+，FMC7+，CD+，CD5-，CD10-和CD23-肿瘤细胞。脾肿大常见，毛细胞白血病者经切脾和干扰素治疗能有很好效果。

　　(7)急性造血功能停滞

　　常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，与SAA-I型相似。但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞，在充足支持治疗下呈自限性，约经1月可自然恢复。

　　(8)低增生性急性淋巴细胞白血病

　　占儿童急淋的1%-2%。通常在儿童骨髓衰竭后的3-9个月出现急淋，中性粒细胞减少较血小板减少更严重。有报道儿童重型再障者转化为急淋，这些患者的骨髓衰竭是再障，还是急淋的白血病前期，有待讨论。完善形态学、细胞遗传学和白血病免疫表型有助于确定诊断。

　　(9)先天性再障

　　范科尼贫血(FA)常称为先天性再障，是一种遗传性干细胞质异常性疾病。表现为一系/两系或全血细胞减少、可伴发育异常(皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等)、高风险发展为MDS、AL及其它各类肿瘤性疾病;实验室检查可发现“范科尼基因”、细胞染色体受丝裂酶素C或DBA试剂作用后极易断裂。因为较大年龄的范科尼贫血病例报道，其筛查的上限年龄尚难确定。先天性角化不良可以通过典型临床特征和基因突变加以鉴别。

　　(10)感染

　　肝炎后再障多发生在肝炎后2-3月的恢复期，且已知的肝炎病原学检查多为阴性。病毒感染，如EBV、CMV很少引起造血功能衰竭，但慢性活动性EBV感染致淋巴细胞增殖性疾病者，会发生造血功能衰竭。微小病毒B19可导致红细胞造血障碍但不会引发再障。

　　分支杆菌，尤其是非典型分支杆菌感染会出现全血细胞减少和骨髓增生低下。骨髓检查还可发现肉芽肿、纤维化、骨髓坏死等。嗜酸性坏死常见于非典型结核杆菌感染，结核分枝杆菌感染少有嗜酸性坏死和肉芽肿。疑为结核者，应送骨髓液行分支杆菌培养。

　　上文提及的急性造血功能停滞亦常常是呼吸道病毒或细菌感染所诱发。

　　(11)严重营养不良

　　神经性厌食或是长时间饥饿可能与全血细胞减少有关。由于脂肪细胞和造血细胞减少骨髓涂片显示细胞少并且形成胶状，基质HE染色显示为淡粉色。在再障中可见不同程度的脂肪变性，尤其是早期演变阶段。

　　友情提示：如果您关于再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗方面还有疑问，可 　　再障病友会公众







































白癜风方法
山东治疗白癜风最好的医院

转载请注明：http://www.kmvbc.com/fyyccs/4546.html