图文报道深圳市儿童医院小儿生长

大家医院“小儿生长、性腺发育异常疾病新进展”学习班图文报道新鲜出炉啦，大家快来感受下精彩内容！

首先，医院内分泌科张琴教授致开幕词。张教授表示，小儿生长、性腺发育学习班年至今，已成功举办10年。本次学习班邀请到了全国知名内分泌专家，也邀请到了其他领域知名专家作跨学科交流，是一次十分难得的学术交流盛宴。

1、《生长激素受体及其信号传导通路缺陷与矮小》

——董国庆教授深圳市妇幼保健院儿科

董国庆教授阐述了GH-IGF轴、GHR及其信号传导通路、基因检测，并且从分子生物学角度解释了矮小发生的机理，为矮小诊疗提供了新思路。董教授介绍，GH基本生理功能是刺激所有机体组织发育，增加体细胞体积和数目，而GHR或GHBP异常、细胞内GHR或GHR后信号传导缺陷、IGF合成或分泌的缺陷，都能引起GH不敏感。

2、《CHH共识解读早期诊疗探索及经验分享》

——巩纯秀教授首都医科医院

巩纯秀教授解读了年7月最新发布的欧洲CHH共识，包括CHH发生机制、临床表现、鉴别诊断、治疗方法等精彩内容。巩教授强调，CHH早期诊断与治疗很重要，但是前提是一定要有可靠的诊断依据。同时巩教授展示了自己团队的研究成果，HH男孩应用GnRH泵治疗是有效的，推荐应用GnRH治疗青春期HH男孩优于hCG。

3、《遗传代谢病相关矮小的诊断》

——梁雁教授华中科技大学同济医学院儿科内分泌遗传代谢中心

梁雁教授和大家分享了矮身材的鉴别诊断，同时介绍遗传相关矮小疾病如Turner综合征、Noonan综合征、软骨发育不全等疾病的临床表现、遗传学特点等精彩内容。梁教授提醒，6.9%的遗传代谢病有生长落后的临床表现。生长激素治疗疗效不佳时，除了要考虑治疗依从性、用药剂量、甲状腺功能、IGF-1之外，还要考虑诊断是否正确。

4、《中枢性性早熟相关病因研究进展》

——李燕虹教授医院儿科

李燕虹教授就CPP的流行病学、分类，特别是CPP病因作了详实的介绍。李教授指出，特发性CPP病因可能是遗传因素，例如Kiss1-Kiss1R（GPR54）突变、MKRN3突变、GnRH释放相关因子等；继发性CPP主要病因包括中枢神经系统异常，例如垂体功能性腺瘤、下丘脑-垂体轴异常等，以及其他疾病继发，如先天性肾上腺皮质增生、McCune-Albright综合征等。

5、《矮小症诊疗中的问题思考》

——张琴教授医院内分泌科

张琴教授和大家分享了GH激发实验等问题的思考，并且介绍了SHOX基因、GHR基因，以及矮小相关基因检测等精彩内容。张教授指出，GH激发实验是矮身材儿童诊断及鉴别诊断的重要依据，但有一定的局限性。同时提醒身高低于-3SD、预测身高低于遗传身高-2SD、父母有一方或双方有矮小症的患儿，建议进行基因检测。

6、《青春期前女童阴道出血的诊断及鉴别诊断》

——彭刚教授医院青春期妇科

彭刚教授通过丰富的临床病例，介绍了导致青春期前女童阴道出血的不同原因，包括感染性疾病、阴道异物、阴道外伤、肿瘤性疾病、性早熟。彭教授总结，青春期前女童阴道出血诊断涵盖病史：外伤、感染、异物、误服药物、性侵等；体征：身高、乳房、外阴、尿道口、阴道口等；辅助检查：阴道分泌物、尿液、血液、超声、CT、MRI等。

7、《中枢性性早熟诊断与治疗共识（年）解读》

——张龙江教授医院内分泌科

张龙江教授解读了年最新发布的CPP诊断与治疗共识。新版指南在CPP诊断中，强调性发育的顺序和进程，并提出快进展型性早熟、慢进展型性早熟、快进展型青春期三个概念。张教授指出，GnRHa剂量呈逐年增加趋势，国外大于国内。若剂量不足，则不能充分抑制性腺轴、延缓性早熟发展、获得理想生长速度，间断、不充分的治疗可能会刺激性腺激素释放，浪费资源。

8、《鞍区肿瘤术后电解质紊乱的处理》

——张帆医院内分泌科

张帆教授分享了鞍区肿瘤术后常见并发症，以及低钠血症的鉴别诊断、治疗、以及预后等精彩内容。张教授提示，鞍区肿瘤并不少见，术后常规检查、检测尤为重要。重症低钠血症预后不良，因此要及时检测低钠血症及垂体功能评价，做到早发现、早治疗。另外，血钠纠正不宜过快，一般不超过0.5mM/h。

9、《CAH近、远期并发症及处理》

——苏喆教授医院内分泌科

苏喆教授就CAH近、远期并发症以及并发症处理作了系统、详实的阐述。苏教授介绍，CAH并发症涉及循环系统、骨、糖代谢、脂代谢等多个系统，需要从儿童期开始防治。并发症的防治关键是合理替代，激素替代的目标是生理性替代，抑制ACTH过高。苏教授特别提醒HC治疗每天至少分3次给药。此外，治疗需严密监测、终身检测。

10、《低促性腺激素性腺功能减低症的诊疗共识解读》

——刘霞教授医院内分泌科

刘霞教授系统解读了年最新中国IHH诊疗共识，内容涵盖IHH病因学、诊断、鉴别诊断、治疗等内容。刘教授强调，IHH是以性腺功能减退为临床表现的内分泌疾病，男性IHH治疗包括睾酮替代治疗、促性腺激素生精治疗、脉冲式GnRH生精治疗；女性IHH无生育要求时予周期性雌孕激素联合替代治疗，有生育要求时予促性激素促排卵治疗或脉冲式GnRH治疗。

医院内分泌科陈蔚副教授的报告题目《儿童常见甲状腺疾病的异常状态的诊治思考》，内容涵盖先天性甲状腺功能低下、甲状腺功能亢进症的病因、临床表现、鉴别诊断、治疗等内容。赵岫副教授以《尿崩症最新进展》为题目作了精彩的主题报告，分享了尿崩症的病因、临床表现、诊断及治疗等精彩内容。

齐鸿涛老师分享了《体质性青春发育延迟的诊疗现状》，系统介绍了CDGP发病机制、临床表现、鉴别诊断、治疗等精彩内容。刘春妍护士长的报告题目为《儿童糖尿病的多学科管理》，内容涵盖儿童糖尿病多学科管理内容、现状、意义、以及团队管理、自我管理等内容。

最后，医院内分泌科苏喆教授致闭幕词。苏教授说，两天的学习班内容丰富，涵盖24个议题。学员来自河南、广西、福建、海南和广东五个省，广东学员来自14个县市，共约人，其中高级职称约占1/3。学习班取得了非常好的效果。

为期两天的医院内分泌科学习班圆满落幕啦，感谢各位老师这两天来对我们的持续支持与







































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