临床资料表明先天性睾丸发育不全,先天性睾丸发育不全综合症的综合治疗方法

(3)心理治疗:包括教育计划的修改、语言写作训练及技能的培养。嘱其父母及学校加强患儿的语言写作、技能培养,注意患儿心理、行为的发育,有意的增加其社会融合性的培养。对有严重心理障碍的患者可辅以精神病学、行为学方面的治疗。

(1)内科治疗:激素替代治疗对促进第二性征发育、提高性功能、改善骨质疏松、改善精神状态以及提高生活适应能力等方面均有重要意义,治疗结果不会诱发或加重男性乳腺发育。内科治疗虽无助患者生育,但长期乃至终生给予雄激素仍然是十分必要的。儿童期发现此病,应在青春期开始时给予雄激素,促使第二性征、心理、行为的发育。内科治疗药物主要为雄激素,亦可同时给予人绒毛膜促性腺激素。

有资料显示,克氏综合征在成年男性不育症患者中占7%,在小睾丸人群中占6. 3% ,在无精子症患者中占20%～23%。故在小睾丸、无精子症患者中需进一步检查染色体核型,以筛选或排除此病所致的不育症,同时对克氏综合征作出正确诊断,进行早期合理治疗。这对改善患者精神状态、改善和维持第二性征或(和)性功能、提高生活适应能力等方面具有重要的临床意义。克氏综合征患者一般可以结婚,但无生育能力。因此,在婚育问题上应审慎。

(2)外科治疗:尽量纠正女性体态,最大程度地恢复男性体态,不但能解除患者自己心理上的压力,改善精神状态,提高生活适应能力等,而且对降低乳腺癌发病率也有重要的临床意义。对有明显女性型乳腺患者争取行整形术,如切除术或脂肪抽吸术。对不愿手术或乳腺发育异常轻者,可行雄激素替代治疗加服雌激素受体拮抗剂(tamoxifen)治疗。

(4)不育症的治疗:传统的治疗方法对不育症起不到任何作用,患者的精液或附睾中不能发现精子或呈少弱精子症。临床资料表明,部分患者通过显微手术或细针穿刺可获得睾丸内精子,通过icsi获得妊娠。icsi可得到父系血缘的染色体正常的胎儿,为克氏综合征所致的不育症提供了成功的治疗方法。

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