女性生殖器官发育异常

女性生殖器官发育异常

一、处女膜闭锁

处女膜闭锁又称无孔处女膜（imperforatehymen），系尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。

处女膜闭锁的女婴在新生儿期多漏诊。偶有幼女因大量黏液潴留在阴道内，导致处女膜向外凸出而确诊。绝大多数患者至青春期时，因逐渐加剧的周期性下腹痛，但无月经来潮时始被发现。严重者伴便秘、肛门坠胀、尿频或尿潴留等症状。检查时可见处女膜向外膨隆，表面呈紫蓝色，无阴道开口。肛诊可立即扪到阴道内有球状包块向直肠前壁突出；行肛腹诊可在盆腔扪及位于阴道包块上方的另一较小包块（为经血潴留的子宫），压痛明显。

确诊后应手术治疗。先用粗针穿刺处女膜正中膨隆部，抽出褐色积血后，将处女膜作X形切开，边引流积血，边切除多余的处女膜瓣，使切口呈圆形，再用3-0肠线缝合切口边缘黏膜，以保持引流通畅和防止创缘粘连。积血大部排出后，常规检查宫颈是否正常，但不宜进一步探查宫腔以免引起上行性感染。术后留置尿管1～2天，外阴布置消毒会阴垫，保持外阴部干燥与清洁，每日擦洗外阴1～2次，直至积血排净为止。术后给予抗感染药物。

二、阴道发育异常

1.先天性无阴道（congenitalabsenceofvagina）是由于胚胎在发育过程中，双侧副中肾管尾段发育受阻或停滞，未能与尿生殖窦会合形成管道所致。

2.阴道闭锁（atresiaofvagina）为尿生殖窦未参与形成阴道下段，该处阴道被纤维组织替代。闭锁段多位于阴道下段，长约2～3cm，其上多为正常阴道。临床症状与处女膜闭锁相似，检查时亦无阴道开口，但闭锁处黏膜表面色泽正常

3.阴道横隔（transverseseptaofvagina）临床较少见。有关阴道横隔形成的原因观点不一。多认为双侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处部分未贯通所致。

4.阴道纵隔（longitudinalseptaofvagina）为双侧副中肾管会合后，其尾端中隔未消失或未完全消失所致。

5.阴道斜隔当阴道纵隔偏向一侧导致该侧阴道闭锁，不直接与外侧相通，成为阴道斜隔。

三、先天性宫颈闭锁

先天性宫颈闭锁临床上极罕见。若患者子宫内膜有功能时，青春期后可因宫腔积血而出现周期性腹痛，经血还可经输卵管逆流入腹腔，引起盆腔子宫内膜异位症。

四、子宫未发育或发育不良

1.先天性无子宫（congenitalabsenceofuterus）

系两侧副中肾管下段及尾段未发育和会合所致，常合并无阴道，但卵巢发育正常，第二性征不受影响。

2.始基子宫（primordialuterus）又称痕迹子宫，系两侧副中肾管会合后不久即停止发育所致，常合并无阴道。

3.子宫发育不良（hypoplasiaofuterus）又称幼稚子宫（infantileuterus），系副中肾管会合后短时期内即停止发育所致。

五、输卵管发育异常

输卵管发育异常有：①单侧缺失：为该侧副中肾管未发育所致；②双侧缺失：常见于无子宫或痕迹子宫患者；③单侧（偶尔双侧）副输卵管：为输卵管分支，具有伞部，内腔与输卵管相通或不通；④输卵管发育不全、闭塞或中段缺失：类似结扎术后的输卵管。

六、卵巢发育异常

卵巢发育异常为原始生殖细胞迁移受阻或性腺形成时移位异常所致。

1.卵巢缺失单侧卵巢缺失见于单角子宫，双侧缺失罕见。

2.卵巢发育不良见于Turner综合征。

3.副卵巢和多余卵巢罕见。

（更多内容详见《张博士医考红宝书妇产科主治》）

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