犬PelgerHuet异常的诊断

Pelger-Huet异常（PHA）是一种常染色体显性遗传缺陷，特征表现是粒细胞核不分叶或低分叶，染色质则呈成熟、粗糙的斑块状[1]，淋巴细胞及单核细胞的染色质也出现类似表现[2]。该病在国内罕见报道，本院接诊了1只患Pelger-Huet异常的犬。

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临床症状

博美犬，9岁，雌性（未绝育），因抽搐（数小时内发作5次）、嗜睡和饮食欲下降来我院就诊。体格检查轻度沉郁，轻度心律不齐和心动过缓，轻度脱水。

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实验室检查

在就诊当天进行了血常规检查（CBC）和生化检查，之后长期监测CBC，结果见表1和表2。就诊当天检查结果可见RBC、TP和ALB轻度升高，提示脱水；ALT、AST及ALP轻度升高，提示轻度肝损伤；ALP及GLU升高可能与内源性糖皮质激素升高有关；AST及CK升高可能与抽搐所致的肌肉损伤有关；白细胞增多、嗜中性粒细胞增多并伴有重度核左移，提示重度炎症反应。血涂片检查可见几乎所有嗜中性粒细胞均为杆状或双分叶细胞，后者细胞核呈哑铃形或夹鼻镜形。嗜酸性粒细胞也呈现低分叶化；粒细胞、淋巴细胞及单核细胞的染色质粗糙并聚集呈斑块状（见彩图）。

表1血常规检查结果

注：嗜中性粒细胞分叶核、杆状核、各类白细胞的绝对计数由人工计数百分比乘白细胞总数获得

表2生化检查结果

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超声检查

超声检查可见患犬左侧子宫角存在少量积液，卵巢未见异常；肝脏回声广泛性降低，提示急性肝损伤。

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诊断

根据实验室检验和超声检查，初步诊断为子宫积液及急性肝损伤，使用抗生素（速诺?，阿莫西林-克拉维酸钾，14mg/kg体重，每日1次），保守治疗，并口服癫安舒?（苯巴比妥，2mg/kg体重，每日1次），控制抽搐。第4、10、25、35天复诊，患犬临床表现良好。CBC（见表1，第4、10、25、35天）得知，从第10天起，白细胞总数即恢复正常，但核左移仍持续存在，考虑为PHA。为了进一步确诊，分别于第2和4个月后再次复查CBC和血涂片（表1，2个月后和4个月后），得到的结果与之前类似，且临床检查未发现任何异常。由此，该犬被确诊为pelger-Huel异常（PHA）。

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讨论

5.1PHA通常可根据临床健康犬发生重度核左移，并结合白细胞在显微镜下的特殊形态进行诊断[2-3]。诊断需对患犬的血涂片进行监测，以防出现某些原因引起的假性PHA。本病例中，一系列的血涂片上均可观察到嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的低分叶化，而染色质则表现为成熟白细胞的深着色、聚集成斑块状的形态；罕见三叶或多叶核的嗜中性粒细胞；单核细胞及淋巴细胞的染色质形态与粒细胞相似；此外，未见其他白细胞异常，如多勒小体、中毒性颗粒或胞浆空泡等。

5.2PHA是由核纤层蛋白B受体（LBR）基因变异导致的，后者对正常嗜中性粒细胞的形态学发育至关重要。嗜中性粒细胞的细胞核形态及染色质分布与LBR的表达呈剂量相关性，即细胞核的分叶程度取决于LBR基因的表达量。就犬而言，由于PHA纯合子的死亡率极高，因此，大多数学者认为临床见到的PHA患犬为良性杂合子[4]。本病例中患犬可认为是PHA杂合子。

5.3PHA易与一些血液学疾病，如核左移、骨髓增生性肿瘤、骨髓增生异常综合征等相混淆，因此确诊犬PHA具有非常重要的临床意义。本文是国内首例犬PHA缺陷的报道，希望本病能够得到更多临床工作者的重视。

[1]EttingerS，FeldmanE.TextbookofVeterinaryInternalMedicine.7[J].Philadelphia：WBSaunders，.

[2]SpeeckaertMM，VerhelstC，KochA，etal.Pelger-Hueuml;tAnomaly：ACriticalReviewoftheLiterature[J].ActaHaematologica，，（4）：-.

[3]Al-BassamIE，L，Al-DawekOTAA.FirstReportonPelgerHuetAnomalyinaMaleBasenjiDoginLibya[J].InternationalJournalofAnimalandVeterinaryAdvances，，2：-.

[4]OosterwijkJC，MansourS，vanNoortG，etal.CongenitalabnormalitiesreportedinPelger-Huethomozygosityas







































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