超过一个y染色体的患者多有寻衅行为

在犯罪或伴有智力障碍的人群中,xyy明显增高

有3个以上x染色体的克氏征患者,临床表现较典型病例为重,除有小睾丸、曲细精管玻璃样变性、无精子、男性第二性征发育差及促性腺激素升高之外,均有严重的智力障碍及躯体畸形

xxxy核型半数患者有其他先天性畸形:颈短,内眦赘皮,挠尺骨近端骨性愈合,尺挠关节脱臼、变形,脊柱弯曲,指(趾)弯曲等

xxxxy核型患者表现为阴茎短小,伴尿道下裂,隐睾症,可合并先天性心脏病,小头斜视,眼距过宽,鼻宽而扁平,口大、突颌、腭裂等类down症候群

核型为xy/xxy嵌合体者,其临床表现按二株细胞嵌合程度而异,可能只有很少的克氏征表现,一般男性乳房发育患病率较低,程度较轻,睾丸损害亦较轻,睾丸大小可能正常,如果睾丸细胞核型含有xy,生殖上皮细胞发育,可有正常的生育能力

xyy核型在新生男婴中发生率为0.1%超过一个y染色体的患者多有寻衅行为患者身材高大,常超过180cm,可有轻度智力障碍半数伴有大结节状痤疮睾丸外形、生精功能、血清睾酮及促性腺激素水平多数正常,因而大多数男性可以生育,少数生精障碍严重者,血清fsh可升高

xxyy核型者较罕见,在新生男婴中发生率为0.04%,但在精神病院或犯罪人群中患病率可提高数十倍至一百倍临床表现除小睾丸、不育外,还有寻衅行为,身材高,智力发育严重障碍,常有神经、精神系统的失常,人格异常,静脉曲张和静脉瘀滞性皮炎较常见

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