儿童癫痫认知和神经发育共患二

接往期推送：儿童癫痫认知和神经发育共患（一）

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特定人群

良性儿童癫痫

良性局灶性癫痫。在大多数儿童中，BECTS与临床上重要的神经心理学问题无关。然而，一些患有BECTS的孩子表现出认知迟缓和行为成熟，注意力、执行功能和语言损伤。观察到的神经认知功能障碍可能在功能上也与癫痫样放电有关，与尖峰放电的数量和位置有关。

遗传性全面性癫痫。遗传性全面性癫痫包括三种主要的癫痫综合征：儿童失神癫痫（CAE）、少年失神癫痫（JAE）和青少年肌阵挛性癫痫（JME）。尽管癫痫发作的预后良好，认知和行为共患病反映了额叶功能障碍，常见且可能导致长期不良社会心理结果。可能有几个因素导致这些共患病，包括潜在的通道病，大脑结构的变化，以及反复的影响癫痫样放电。

顽固性局灶性癫痫。局灶性癫痫可能与一系列认知问题有关，包括执行功能障碍，以及语言、记忆和计算困难。局灶性癫痫的认知共患病最常见于有结构病变、多发病灶、医学难治或发作时年龄较早的儿童。在树突和突触生长期间突触修剪、异常的间断和/或间断活性对神经网络有特别的干扰作用，这可能解释了早期发作的局灶性癫痫增加的不良发育后果。癫痫病灶的位置可以部分预测认知和行为问题的类型。然而，残疾的范围往往比单凭癫痫发作焦点所预期的范围更广，可能是由于网络功能障碍。

颞叶癫痫。颞叶是儿童顽固性局灶性癫痫最常见的部位之一。癫痫发作可以发生在海马和颞叶内侧，也可以发生在颞叶外侧。颞叶外、皮层下和小脑区域及其连接也出现异常，同时颞叶和前额叶相互作用导致额叶功能受损。早发性颞叶癫痫导致的结构和功能改变比成人发病更广泛，全脑白质体积减少更大，表明脑连通性减少。此外，这些变化还与认知能力受损有关，在某些领域，认知能力受损已经超出了颞叶功能障碍的范畴。

额叶癫痫。额叶是儿童难治性局灶性癫痫最常受影响的区域。额叶癫痫患者的不同癫痫的发生区域和模式，报道的认知障碍有所不同：低IQ、运动计划障碍、注意、反应抑制、工作记忆和精神运动速度。执行功能障碍是最常见的缺陷，与颞叶癫痫相比，额叶癫痫中更常见。

枕叶和顶叶癫痫。枕叶和顶叶癫痫灶不如额叶或颞叶癫痫常见，可能导致感觉处理缺损，计算和语言功能异常，视野缺损。但是，在成人和儿童枕叶癫痫的研究中，IQ≥70，整体IQ、速度、注意力、言语记忆、非语言记忆和执行功能均低于年龄相匹配的对照人群。这些发现重申了癫痫影响网络的概念，而不是局部化的过程。

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神经认知障碍的机制

虽然癫痫患者神经认知障碍的风险明显增多，其原因损伤是多因素的（图1）。此外，癫痫发作控制和频繁发作的放电对发育的影响仍在争论。动物和人类数据均表明，易患癫痫的个体甚至在癫痫发作之前就显示出共患病的发病率增加，表明潜在的结构或功能病理学。癫痫发作研究表明即使在癫痫发作之前，“快速点燃”的大鼠与“慢速点燃”大鼠相比，显示学习速度较慢，注意力分散并显示避免和回避的社交互动。

图1癫痫发作与共患之间的关系[1]

离子通道功能障碍的作用

许多遗传性癫痫被归因于通道病理，它可能通过影响多个特定通道分布的神经网络而导致广泛的神经功能障碍。例如,Dravet综合征是由突变引起SCN1A导致改变电压门控钠离子通道蛋白1型α亚基(NaV1.1)功能,导致癫痫发作，共济失调和运动困难，由于减少发射GABA能小脑浦肯野细胞，以及行为问题和社会互动，这是归因于GABA能中间神经元在前额叶皮层的活动减少。对Scn1a基因敲除小鼠的研究表明，即使在没有癫痫发作的情况下，也存在认知障碍。

癫痫发作和发作间放电的作用

在许多癫痫中，癫痫发作和/或频繁的间歇性癫痫样异常加剧了神经认知功能障碍，超出了潜在病因学的预期——这一概念被称为“癫痫性脑病”。这一问题在早期发作的严重癫痫中尤为重要。此外，学龄前儿童也会出现不适合于精神疾病诊断与统计手册(DSM)或国际疾病分类(ICD)所列的疾病分类的症状(如进食问题或睡眠障碍)。此外，还可能出现其他诊断，如ADHD或ASD。重要的是要确定所有的损害领域，以便选择干预措施，以便有最好的机会显著改善患者及其家人的生活质量。

在人类中，频繁的癫痫样放电的影响在存在明显的背景异常的情况下是最成问题的，如在低心律失常或ESES中所见，这些严重异常的脑电图模式持续存在，即使没有癫痫发作，也会导致发育停滞或退化。在这两种症状中，治疗的成功不仅取决于对临床癫痫发作的控制，还取决于脑电图的改善。

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认知共患病的影响

在患有癫痫的儿童中，认知能力严重受损会损害个人和人际交往功能，以及生活质量。小儿癫痫和他们的家人认为认知缺陷是重要的共患病。对于父母和孩子来说，癫痫是第二大常见疾病，特别

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