病例分享一例罕见先天性无肛伴巨大粪石症

今日重新整理病例，一例先天性无肛伴有巨大粪石症的患者临床较为罕见，经河南中医院肛肠科刘佃温主任治疗后，效果较好，现整理后与大家共勉。

一、病例简介

病例资料：患者女性，21岁。

主诉：由阴道排便21年余。

入院时间：年03月09日

病史介绍：患者出生时发现原肛门缺如，后发现大便由阴道排出，便质稀溏，每日多次，不能自控，会阴部常有粪便外溢。患者家属因经济原因未治疗。21年来患者大便均自阴道排出，从无成型大便，大便呈稀粪水样，无法自控，间断自阴道内溢出。来我院就诊后，以“直肠高位闭锁伴阴道瘘”为诊断入院，入院时症见：大便由阴道而出，便质稀溏，自行溢出，无法控制大便，每日数次，会阴部常有粪渣残留，伴腹部胀满。

二、相关检查

患者检查原肛门缺如，无明显肛门痕迹。MRI检查，提示盲断直肠扩张，内有巨大粪石。造影提示：直肠盲端位置较高。三、初步诊断

1.先天性肛门闭锁伴阴道瘘

2.粪石症

3.巨结肠

四、手术情况

完善相关检查后，与年3月21日在全麻下行手术治疗，刘佃温主任亲自主持了手术。

术中见巨大直肠，占据了整个腹腔及盆腔，同时合并子宫发育异常，单角子宫，输卵管伞端闭合，遗憾未保留单角子宫图片。

由于直肠及粪石较多，无法操作，术中切开肠管，肠腔内大量恶臭粪块。

清除粪石后，闭合切口，切除扩张结直肠，闭合直肠及阴道后穹间的瘘口。同时输卵管伞端成型术。

会阴部，自原肛门处做一“十”字形切口，向上分离并与腹腔切口汇合，近端结肠游离后经会阴部切口拉出，缝合粘膜与皮肤，肛门成形。

手术顺利，术后患者扩肛治疗，避免肛管狭窄，并在我院行三个疗程生物反馈治疗，经治疗后，患者肛门控便能力基本正常。

五、相关知识

肛门闭锁症又称锁肛、无肛门症。该病是常见的先天性消化道畸形，占新生儿1/～1/，男多于女。常合并其他畸形，约占41.6%。本病的病因不清，婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁，外观看不见肛门在何位置。临床上主要是手术治疗。

症状

患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状，局部检查，会阴中央呈平坦状，肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹，并有放射皱纹，刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时，会阴中央有突起，手指置于该区可有冲击感，将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。

诊断

出生后无胎粪排出，肛区为皮肤覆盖，哭闹时肛区有冲击感。倒置位X线侧位片上，直肠末端正位于耻尾线或其稍下方，超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右。治疗

确诊后应及早行手术治疗，一般施行会阴肛门成形术，也可采用骶会阴肛门成形术。

1.切口

在会阴中央或可激发环形收缩区的中间，做X形切口，长约1.5cm。切开皮肤，翻开4个皮瓣，其下方可见环形外括约肌纤维。

2.寻找游离直肠盲端

用蚁式血管钳经括约肌中间向深层钝性分离软组织，可找到呈蓝色的直肠盲端，在盲端肌层穿2根粗丝线作牵引。因直肠盲端正位于耻骨直肠肌环内，因此应紧贴肠壁向上分离。游离盲端约3cm，使直肠能松弛地拉至肛门口。游离直肠一定要有足够的长度，如不充分游离而勉强拉下缝合，术后极容易发生肠壁回缩，造成瘢痕性狭窄。分离时还应避免损伤尿道、阴道和直肠壁。

3.切开直肠

在直肠盲端作十字形切口切开，用吸引器吸尽胎粪，或让其自然流出拭净。注意保护创面，尽量避免污染。如发生污染，应仔细用生理盐水冲洗。

4.吻合固定

将直肠盲端与周围软组织固定数针，用细丝线或肠线间断缝合肠壁与肛周皮肤8～12针。注意肠壁与皮肤瓣应交叉对合，使愈合后瘢痕不在一个平面上。术后10天左右开始扩肛，防止肛门狭窄。

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